Populārākas Posts
Pasaules sirpjveida šūnu diena 2019: zināt par simptomiem, diagnostiku un ārstēšanu
Līdz šim nav zināma šī stāvokļa izārstēšana, izmantojot lielāko daļu ārstēšanas metožu, kuru mērķis ir simptomātiski pārvaldīt sāpes un citas blakusparādības.
Pasaules sirpjveida šūnu diena tiek atzīmēta katru gadu 19. jūnijā, lai veicinātu izpratni par slimību un tās ārstēšanas metodēm. (Foto: Getty/ Thinkstock Images) Sirpjveida šūnu slimība (SCD) ir ģenētiski iedzimts stāvoklis, kas skar miljonus cilvēku visā pasaulē. Tas ir hronisks, sāpīgs un bieži noved pie mirstības. Indijā ir otrs lielākais pacientu skaits, kas cieš no šīs slimības, un vislielākais saslimstības līmenis ir Indijas centrālajā daļā un Džammu un Kašmiras ielejā. Visā pasaulē lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli ir afrikāņu un spāņu izcelsmes.
Gadu desmitu laikā saslimšanas gadījumu skaits ir palielinājies, un no 2010. līdz 2050. gadam tiek prognozēts, ka jaundzimušo gadījumu skaits ir 3-4 tūkstoši, galvenokārt Subsahāras Āfrikā. simptomātiski ārstēt sāpes un citas blakusparādības.
Atzīmējot Pasaules sirpjveida šūnu dienu, kas katru gadu tiek rīkota 19. jūnijā, lai veicinātu izpratni par slimību un tās ārstēšanas metodēm, Dr Portal Intensive & Specialty Homecare, valsts vadītājs Dr Vishal Sehgal dalās ar slimības simptomiem un arī dalās nepieciešama ārstēšana.
Zinot SCD
SCD gadījumā parasti elastīgās sarkanās asins šūnas (RBC) kļūst stīvas un lipīgas un iegūst sirpjveida vai pusmēness formu. Šie sirpjveida sarkanie eritrocīti apvienojas un pielīp pie asinsvadu sieniņām, tādējādi pārtraucot asins piegādi un skābekli dažādām ķermeņa daļām vai orgāniem. Tas var izraisīt orgānu bojājumus vai pat insultu.
Slimību izraisa gēna mutācija, kas kontrolē eritrocītu veidošanos. Sirpjveida šūnas nes hemoglobīna veidu, kas veicina raksturīgo sirpjveida veidošanos. Lai gan persona ar vienu sirpjveida šūnu gēnu var būt asimptomātiska nesēja, SCD parādās tiem, kas manto divus sirpjveida šūnu gēnus, vienu no katra “nesēja” vecāka.
Tipiskas anēmijas pazīmes ir enerģijas trūkums un pastāvīgs nogurums. (Foto: Thinkstock attēli) Šī stāvokļa simptomi ir šādi:
Anēmija: Lai gan normālu sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir 120 dienas, sirpjveida šūnas dzīvo tikai apmēram 10–20 dienas, atstājot pacientu smagi anēmisku. Tipiskas anēmijas pazīmes ir enerģijas trūkums un pastāvīgs nogurums.
Sāpes: Pacientiem ir epizodiskas sāpes dažādās ķermeņa daļās, kur ir ietekmēta asinsrite. Intensīvas sāpes, ko sauc par krīzēm, var ilgt no dažām dienām līdz nedēļām. Sāpīgas sāpes, čūlas, patoloģisks sejas pietūkums un kaulu bojājumi var prasīt tūlītēju hospitalizāciju.
Lēna izaugsme: Bērni, kurus skārusi SCD, bieži vien nespēj pilnībā attīstīties, pusaudžiem atpaliekot augumā un pubertātes sākumā.
niecīga melna blaktiņa ar divām antenām
Redzes problēmas: Daudzos gadījumos var tikt traucēta asins piegāde redzes nerviem un muskuļiem, izraisot redzes miglošanos un citas problēmas.
Zema imunitāte: Pacienti cieš no biežām infekcijām, jo SCD ietekmē liesu - orgānu, kas palīdz cīnīties ar infekcijām. Sakarā ar zemu imunitāti pat bieži sastopamas infekcijas var izrādīties dzīvībai bīstamas cilvēkiem ar SCD.
Atkārtota vēnu trombembolija (VTE): SCD pakļauj pacientiem risku saslimt ar vēnu trombemboliju vai asinsreces traucējumiem, kad dziļajās vēnās veidojas recekļi, kas var nonākt svarīgos orgānos, piemēram, plaušās, un izraisīt orgānu bojājumus. Pacientiem ar šo stāvokli novēro arī lielāku iekšējās asiņošanas ātrumu, kas izraisa dzīvībai bīstamas komplikācijas.
Daudzos gadījumos var tikt traucēta asins piegāde redzes nerviem un muskuļiem, izraisot redzes miglošanos un citas problēmas. (Foto: Thinkstock attēli) Diagnoze
SCD tiek diagnosticēts, pārbaudot asinis īpašā vidē ar zemu skābekļa saturu, lai apstiprinātu raksturīgo sirpjveida sarkano asins šūnu klātbūtni. Var veikt arī testu, lai noteiktu neparastu hemoglobīnu S un hemoglobīna elektroforēzi, lai noteiktu konkrētu proteīnu, kas atrodas slimniekiem. Gadījumā, ja vecāki vēlas pārbaudīt augļa SCD, to var izdarīt, izmantojot amniocentēzi un DNS analīzi anomālijas skenēšanas laikā.
zaļas lapas ar sarkanām vēnām
SCD ārstēšana
SCD ārstēšana ir vērsta uz tās simptomu pārvaldību. Palielināts ūdens patēriņš un izrakstītās bezrecepšu sāpju zāles var mazināt sāpes un dehidratāciju. Citas problēmas var prasīt medicīnisku iejaukšanos dažādos līmeņos.
*Smagi anēmiskiem pacientiem ar hemoglobīna līmeni zem 6 g/dl var būt nepieciešama asins pārliešana.
*Sarkano asins šūnu apmaiņa tiek veikta smagu krīžu gadījumā, kad sirpjveida šūnu eritrocīti tiek noņemti un aizstāti ar veselām šūnām.
*Hidroksiurīnviela ir pretsāpju līdzeklis, ko lieto smagu krīžu pārvarēšanai gan pieaugušajiem, gan bērniem. Tomēr tas var nomākt kaulu smadzenes un izraisīt turpmākas komplikācijas pēc ilgstošas lietošanas.
*Citas ārstēšanas iespējas ietver kaulu smadzeņu transplantāciju un cilmes šūnu terapiju. Tomēr augstās izmaksas un donoru trūkums padara šīs iespējas pieejamas tikai mazāk nekā 15% pacientu.
Secinājums
SCD neārstējamā un sarežģītā rakstura dēļ cilvēkiem ar šo stāvokli ir samazināts paredzamais dzīves ilgums salīdzinājumā ar normāliem indivīdiem. Ja to neārstē, daudzi var neizdzīvot pēc zīdaiņa vecuma vai bērnības, un dažos gadījumos slimība var neradīt nekādus simptomus tikai pēc daudziem gadiem.
Pētījumi rāda, ka cilvēkiem ar SCD ir nepieciešams vairāk nekā parasti olbaltumvielu un citu uzturvielu uzņemšana. Kopā ar novatoriskiem medicīnas veidiem pilnvērtīgs uzturs ir galvenais faktors slimības visaptverošā pārvaldībā un var nodrošināt labāku dzīves kvalitāti tiem, kas cieš no SCD.